​Bayi Kuning: Kapan Perlu Curiga Atresia Bilier?

Latar Belakang

Ikterus neonatorum adalah kondisi yang sangat umum: sekitar 60% bayi cukup bulan dan 80% bayi prematur mengalami ikterus klinis dalam minggu pertama kehidupan. (1) Mayoritas bersifat fisiologis dan sembuh sendiri. Namun, sebagian kasus menetap atau memburuk, sehingga memerlukan evaluasi lebih lanjut. Salah satu diagnosis banding yang kritis dan memerlukan kecurigaan dini adalah atresia bilier (AB), karena keterlambatan diagnosis secara langsung memperburuk prognosis jangka panjang.

Hiperbilirubinemia dan Klasifikasinya

Ikterus (jaundice) merupakan manifestasi klinis dari hiperbilirubinemia neonatal, berupa pewarnaan kuning pada kulit, sklera, dan membran mukosa. (1) Terdapat dua tipe hiperbilirubinemia:

1. Hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi (UHB): penyebab tersering ikterus neonatal; bilirubin bersifat larut-lemak dan berpotensi menyebabkan kernikterus apabila melampaui kapasitas ikat albumin. (1)

2. Hiperbilirubinemia terkonjugasi (CHB): selalu patologis dan menandakan gangguan pembentukan atau aliran empedu (kolestasis). Secara klinis, CHB didefinisikan apabila bilirubin terkonjugasi >1 mg/dL atau >20% dari bilirubin total. (1) Kolestasis neonatal memiliki lebih dari 100 penyebab, di antaranya AB, hepatitis neonatal, sindrom Alagille, dan defisiensi alfa-1 antitripsin. (2) AB menyumbang 25–35% kasus kolestasis neonatal dan merupakan penyebab bedah tersering.

Kapan Harus Mencurigai Atresia Bilier?

Ikterus fisiologis pada bayi cukup bulan muncul setelah 24 jam, memuncak pada hari ke-3 hingga ke-5, dan menghilang sebelum usia 2 minggu. Ikterus yang menetap lebih dari 14 hari pada bayi cukup bulan harus selalu dievaluasi untuk menyingkirkan kolestasis, termasuk AB. (1, 2)

AB harus aktif dicurigai apabila ditemukan kombinasi: ikterus menetap setelah usia 2 minggu, tinja acholic (dempul), urine berwarna gelap, dan hepatomegali pada bayi yang tampak relatif sehat (well-appearing). Seiring progresi penyakit, dapat muncul splenomegali, asites, dan perdarahan akibat hipertensi portal dan gangguan absorpsi vitamin K. (1) Dari sisi laboratorium, pola kolestasis mencakup peningkatan bilirubin terkonjugasi (>20 µmol/L atau >20% dari total), GGT, dan alkali fosfatase. (1)

Pasien dengan kecurigaan ke arah atresia bilier perlu langsung dirujuk ke dokter anak subspesialis gastrohepatologi.

Evaluasi Diagnostik

Setelah CHB dikonfirmasi, evaluasi sistematis diperlukan untuk mengidentifikasi etiologi. Langkah pertama adalah menyingkirkan penyebab medis yang dapat ditatalaksana, seperti infeksi kongenital (TORCH), hipotiroidisme, dan gangguan metabolik. (2) Ultrasonografi (USG) abdomen dalam kondisi puasa merupakan modalitas pencitraan awal pilihan. Tanda triangular cord pada porta hepatis memiliki sensitivitas ~91% dan spesifisitas 100% untuk AB; apabila ditemukan, eksplorasi bedah segera harus dipertimbangkan. (3) Hepatobiliary scintigraphy (HIDA scan) bermanfaat untuk menilai patensi bilier, namun spesifisitasnya rendah (~70%). Biopsi hati dapat memperkuat diagnosis dengan menemukan proliferasi duktus biliaris, bile plug, dan fibrosis. (3) Pemeriksaan penunjang baku emas untuk identifikasi BA adalah kolangiografi intraoperatif oleh bedah anak.

Tatalaksana

Tatalaksana AB bersifat bedah dengan dua tahap berurutan. Prosedur Kasai (hepatoportoenterostomi) adalah tindakan pertama, bertujuan memulihkan aliran empedu melalui anastomosis Roux-en-Y antara jejunum dan porta hepatis. (1) Keberhasilan prosedur ini sangat bergantung pada usia operasi: idealnya sebelum usia 60–75 hari, dan apabila dilakukan sebelum usia 45 hari, tingkat keberhasilan dapat melebihi 60%. (1) Sirosis dapat terbentuk sejak usia 2 bulan bila obstruksi tidak tertangani. Pasca-Kasai, kolangitis merupakan komplikasi tersering sehingga antibiotik profilaksis lazim diberikan. Meskipun Kasai berhasil, sebagian besar pasien pada akhirnya memerlukan transplantasi hati sebagai terapi definitif. (2) Konsultasi segera ke bedah anak dan hepatologi anak mutlak diperlukan apabila AB dicurigai.

Kesimpulan

Hiperbilirubinemia terkonjugasi tidak pernah fisiologis dan selalu menuntut investigasi penyebab segera. Atresia bilier harus dipertimbangkan pada setiap bayi dengan ikterus menetap lebih dari 14 hari, tinja acholic, dan hepatomegali. Karena prognosis sangat bergantung pada usia saat operasi Kasai dilakukan, dokter anak berperan krusial sebagai gatekeeper: identifikasi dini, evaluasi sistematis, dan rujukan tepat waktu ke bedah anak adalah kunci untuk mengoptimalkan luaran pasien.

Daftar Pustaka

1. Dani C, Poggi C, Mosca F, et al. Neonatal Jaundice. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532930/

2. Moreira RK, Cabral R, Cowles RA, Lobritto SJ. Neonatal Cholestasis. Pediatrics in Review. 2012;33(9):388–400. Available from: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3827866/

3. Rhoads JM, Udall JN. Biliary Atresia. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537262/