Atresia bilier adalah kondisi langka pada bayi di mana saluran empedu yang menghubungkan hati dengan usus kecil mengalami penyumbatan atau tidak terbentuk dengan sempurna. Kondisi ini mengganggu aliran cairan empedu yang diproduksi oleh hati ke usus, sehingga cairannya terobstruksi dan mengakibatkan kerusakan hati. Atresia bilier merupakan salah satu penyebab utama transplantasi hati pada anak-anak.

Penyebab pasti dari atresia bilier belum diketahui. Beberapa teori mengusulkan bahwa kondisi ini bisa disebabkan oleh infeksi virus, masalah genetik, atau kelainan imunologi yang terjadi selama perkembangan janin. Gejala atresia bilier biasanya muncul dalam beberapa minggu pertama kehidupan bayi. Gejala utama meliputi jaundice (kulit dan mata kuning) yang tidak hilang setelah dua minggu, urine berwarna gelap, tinja berwarna pucat, dan pembesaran hati serta limpa.

 Saat ini, belum ada satu pemeriksaan khusus yang dapat membedakan atresia bilier dari penyebab hiperbilirubinemia terkonjugasi yang lainnya. Namun, dengan kombinasi pemeriksaan lab dan radiologi yang tepat, spesifisitas pemeriksaan bisa ditingkatkan. Pada anak yang dicurigai memiliki atresia bilier, perlu dilakukan tes bilirubin total, direk dan indirek, alkaline phosphatase fraction 5’ nucleotidase, dan gamma-glytamyl transpeptidase (GGTP). Pada anak dengan atresia bilier, bilirubin direk dan indirek meningkat, dengan bilirubin direk yang lebih tinggi dari yang indirek. GGTP ada secara alamiah pada membran kanal saluran empedu. Biasanya, GGTP meningkat pada kasus atresia bilier. GGTP yang tinggi memiliki akurasi diagnostik sebanyak 50-60% untuk atresia bilier.

Pemeriksaan lab bisa dilanjutkan dengan pencitraan. Modalitas pencitraan yang sering dipakai untuk mendiagnosis atresia bilier adalah USG dua fase, pada kondisi preprandial dan pasca-prandial. Pada USG, kantung empedu anak dengan atresia bilier tampak hipoplastik atau bahkan tidak terlihat sama sekali. USG juga bisa menunjukkan jika ada triangular cord sign, yaitu tanda yang sering terlihat pada pasien dengan atresia bilier. Saat ini, biopsi adalah satu-satunya pemeriksaan yang bisa membedakan atresia bilier dari penyebab hiperbilirubinemia kolestatik lainnya dengan level akurasi yang tinggi. Pada kasus atresia bilier, hasil biopsi bisa menunjukkan proliferasi saluran empedu, penyumbatan saluran empedu oleh cairan empedu, multinucleated giant cell, nekrosis parenkim liver, dan infiltrat.

Penatalaksanaan utama untuk atresia bilier adalah operasi Kasai, yang bertujuan untuk menghubungkan hati langsung ke usus kecil sehingga cairan empedu dapat mengalir langsung ke usus. Operasi ini paling efektif jika dilakukan pada usia kurang dari dua bulan. Namun, meskipun operasi ini dapat memperbaiki aliran empedu dan memperlambat kerusakan hati, beberapa anak dengan atresia bilier akhirnya tetap memerlukan transplantasi hati di kemudian hari

Atresia bilier adalah kondisi serius yang memerlukan diagnosis dan intervensi dini untuk meningkatkan hasil jangka panjang. Meskipun pengobatan utama melalui operasi Kasai dapat membantu memperbaiki aliran empedu, banyak anak dengan kondisi ini akhirnya memerlukan transplantasi hati. Kesadaran dan pengetahuan tentang gejala awal serta pentingnya penanganan dini adalah kunci dalam manajemen kondisi ini.

Referensi:

Siddiqui AI, Ahmad T. Biliary Atresia. [Updated 2023 Jun 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537262/