Penyakit Kawasaki pada Anak: Pendekatan Diagnosis dan Tata Laksana

Latar Belakang

Kawasaki Disease (KD), atau Penyakit Kawasaki adalah vaskulitis akut yang mengenai pembuluh darah berukuran sedang, dengan predileksi utama pada arteri koroner. Kondisi ini pertama kali dijelaskan oleh Tomisaku Kawasaki pada tahun 1967 di Jepang sebagai sindrom mukokutan limfonodus yang ditandai oleh demam, konjungtivitis non-purulen, eritema mukosa oral, rash polimorfik, pembesaran kelenjar limfe servikal, dan perubahan ekstremitas. (1)

Penyakit ini penting untuk dikenali oleh dokter anak karena merupakan penyebab utama penyakit jantung didapat pada anak di negara maju dan berkembang, menggantikan penyakit jantung rematik. Deteksi dan terapi dini sangat penting untuk mencegah komplikasi kardiovaskular, terutama aneurisma koroner, yang dapat menyebabkan infark miokard dan kematian mendadak. (1)

Etiologi dan Epidemiologi

 Penyebab pasti KD belum diketahui, namun diduga melibatkan interaksi antara predisposisi genetik dan faktor lingkungan atau infeksi. Sekitar 40 % anak yang terdiagnosis menunjukkan hasil positif terhadap virus respiratori, yang mendukung hipotesis keterlibatan agen infeksius respiratori sebagai pencetus. Faktor genetik berperan penting: alel HLA-B51, HLA-Bw22j2, serta polimorfisme gen FCGR3A dan CCR2-CCR5 dikaitkan dengan peningkatan risiko KD. (1)

Secara epidemiologis, penyakit ini paling sering ditemukan pada anak usia < 5 tahun, dengan rasio laki-laki terhadap perempuan sekitar 1,5 : 1. Insidensi tertinggi terjadi pada populasi Asia Timur—terutama Jepang, Korea, dan Taiwan—mencapai 50–250 kasus per 100.000 anak < 5 tahun, sementara di Amerika dan Eropa sekitar 10–20 per 100.000. (1) Di Indonesia, data nasional masih terbatas, namun peningkatan laporan kasus dalam dua dekade terakhir menunjukkan peningkatan kesadaran diagnostik.

Faktor Risiko dan Patogenesis

Faktor risiko utama meliputi usia muda (< 5 tahun), jenis kelamin laki-laki, dan riwayat keluarga dengan KD. Mekanisme patogenetik melibatkan aktivasi sistem imun bawaan dan adaptif akibat agen infeksi yang memasuki saluran pernapasan. Aktivasi sel T, sel B, dan pelepasan sitokin inflamasi seperti TNF-α, IL-1, IL-6, serta matrix metalloproteinase (MMP-3 dan MMP-9) menyebabkan kerusakan lapisan endotel arteri dan destruksi lamina elastika interna. (1)

Proses inflamasi berlanjut menjadi arteritis nekrotik yang berpotensi membentuk aneurisma koroner. Infiltrasi neutrofil awal diikuti oleh limfosit dan makrofag yang menginduksi remodeling vaskular, menimbulkan stenosis, trombosis, dan risiko infark miokard. (1)

Diagnosis dan Manifestasi Klinis

KD memiliki tiga fase klinis: akut, subakut, dan konvalesen. (1)

• Fase akut (hari 1–14): ditandai demam tinggi persisten ≥ 5 hari disertai ≥ 4 dari 5 kriteria utama: konjungtivitis bilateral non-purulen, perubahan mukosa oral (bibir pecah, lidah stroberi), ruam polimorfik, perubahan ekstremitas (edema, eritema, deskuamasi), serta limfadenopati servikal > 1,5 cm.
• Fase subakut (hari 15–45): demam menghilang, namun muncul trombositosis, deskuamasi ujung jari, dan risiko aneurisma koroner meningkat.
• Fase konvalesen (hingga bulan ke-3): gejala klinis mereda, tetapi kelainan jantung dapat menetap.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan kriteria klinis, dengan dukungan pemeriksaan laboratorium seperti peningkatan LED, CRP, leukositosis dengan neutrofilia, anemia normositik normokrom, dan trombositosis pada fase subakut. (1) Ekokardiografi adalah pemeriksaan penting untuk mendeteksi dilatasi atau aneurisma arteri koroner. Berikut adalah klasifikasi dan kriteria diagnostik untuk KD (2):

1. Complete Kawasaki Disease

Demam: Demam yang berlangsung selama minimal 4 hari sejak hari pertama demam (hari 1 adalah hari pertama munculnya demam).

Minimal 4 dari 5 gejala utama berikut ini (tidak perlu terjadi dalam waktu bersamaan, tetapi muncul di tengah perjalanan penyakit yang dialami pasien):

• Ruam polimorfik: Ruam kulit yang dapat bervariasi jenisnya.
• Konjungtivitis bulbar tanpa eksudat: Peradangan pada mata tanpa adanya cairan berlebih.
• Perubahan pada mulut: Bibir pecah-pecah, lidah stroberi (strawberry tongue), atau eritema pada mukosa mulut atau faring.
• Eritema palmar dan plantar: Kemerahan pada telapak tangan dan kaki, biasanya disertai dengan pembengkakan dan kulit yang mengelupas.
• Limfadenopati servikal: Pembengkakan kelenjar getah bening, biasanya lebih besar dari 1,5 cm di diameter.

Penyakit ini tidak dapat dijelaskan oleh penyakit lain yang diketahui.

2. Incomplete Kawasaki Disease

Demam yang berlangsung lama dan tidak bisa dijelaskan oleh penyebab lain, disertai oleh 2-3 dari 5 kriteria klinis ATAU bayi dengan demam yang berlangsung lebih dari 7 hari (dimulai pada hari 1, yaitu hari pertama demam) dan tidak bisa dijelaskan oleh penyakit lain, disertai CRP > 30 mg/dL atau ESR > 40 mm/jam, atau keduanya, beserta penemuan uji laboratorium dan hasil ekokardiografi yang mendukung:

• Uji laboratorium, >3 dari berikut:
  • Anemia berdasarkan usia
  • Trombositosis ( > 450,000)
  • Albumin <3 g/dL
  • Peningkatan ALT
  • Pemeriksaan urin menunjukkan leukosituria (>10/hpf).
  • Leukositosis (>15,00/mm3).
• Hasil Ekokardiografi
  • Z-score untuk LAD CA atau RCA ≥ 2,5
  • Atau terdapat ≥ 3 fitur lain yang mencurigakan, termasuk penurunan fungsi ventrikel kiri, regurgitasi mitral, efusi perikardial, atau Z-score pada LAD atau RCA ≥ 2,5.

3. Kriteria Risiko Tinggi (High-Risk Criteria)

Kriteria ini menunjukkan anak dengan risiko tinggi untuk mengalami komplikasi:

• Usia: Anak di bawah 6 bulan
• Penyakit jantung koroner: Peningkatan skor Z untuk pembuluh darah koroner atau pembesaran ventrikel kiri pada ekokardiografi (skor Z > 2,5).

Alur diagnosis dapat dilihat di Gambar 1.

Gambar 1. Alur Diagnosis Kawasaki Disease (2)

Komplikasi

Komplikasi kardiovaskular merupakan yang paling serius. Aneurisma koroner terjadi pada 15–25 % pasien yang tidak diobati, namun menurun menjadi < 5 % dengan terapi imunoglobulin intravena (IVIG) dini. (1) Komplikasi lain meliputi miokarditis, perikarditis, regurgitasi katup mitral, dan aritmia. Mortalitas KD berkisar 0,1–0,3 %, umumnya akibat infark miokard pada fase subakut. (1)

Rekomendasi Tatalaksana

Tujuan utama terapi KD adalah mengurangi inflamasi vaskular akut dan mencegah komplikasi koroner. (1) Terapi standar mencakup pemberian imunoglobulin intravena (IVIG) dosis tunggal 2 g/kg yang diberikan selama 10 hari pertama sejak onset demam, dikombinasikan dengan aspirin dosis tinggi 30–50 mg/kg/hari selama fase akut. (1) Setelah demam reda selama 48–72 jam, dosis aspirin diturunkan menjadi 3–5 mg/kg/hari dan dilanjutkan selama 6–8 minggu atau hingga hasil ekokardiografi normal.

Pasien yang tidak responsif terhadap IVIG tunggal (demam persisten ≥ 36 jam pasca infus) dapat diberikan dosis IVIG kedua atau terapi tambahan seperti metilprednisolon dosis tinggi, infliximab (anti-TNF α), atau siklosporin pada kasus refrakter. (1) Pemantauan ekokardiografi dianjurkan pada saat diagnosis, 2 minggu, dan 6–8 minggu setelah onset penyakit. Bila ditemukan aneurisma koroner, pemantauan dilakukan lebih sering serta diperlukan pengobatan antikoagulan seperti warfarin atau heparin dosis rendah bila diameter aneurisma > 8 mm.

Tata laksana suportif mencakup hidrasi adekuat, kontrol demam, dan pemantauan fungsi jantung serta parameter inflamasi. Anak dengan aneurisma koroner besar perlu dirujuk ke pusat jantung anak untuk evaluasi lanjutan dan pencegahan trombosis.

Kesimpulan dan Penutup

Penyakit Kawasaki merupakan penyebab utama penyakit jantung didapat pada anak dan memiliki implikasi klinis jangka panjang bila tidak dikenali dan ditangani segera. Diagnosis tetap bersifat klinis, sehingga kewaspadaan dokter anak terhadap kombinasi demam ≥ 5 hari dan tanda-tanda mukokutan sangat krusial. Penatalaksanaan dengan IVIG dan aspirin pada fase awal terbukti menurunkan risiko aneurisma koroner secara signifikan.

Pemantauan ekokardiografi serial, edukasi orang tua, serta kolaborasi antara dokter anak, nefrolog, dan kardiolog anak penting untuk memastikan deteksi dini dan pengelolaan optimal. Pengenalan dini penyakit ini menjadi kunci untuk mencegah komplikasi fatal dan meningkatkan kualitas hidup pasien jangka panjang.

Referensi

1. Owens AM, Plewa MC. Kawasaki Disease. [Updated 2023 Jun 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537163/
2. Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, Dominguez SR, Harahsheh AS, Mitani Y, Zimmerman M, Lin MT, Friedman KG; American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Lifelong Congenital Heart Disease and Heart Health in the Young; Council on Cardiovascular and Stroke Nursing; Council on Cardiovascular Radiology and Intervention; and Council on Clinical Cardiology. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024;150(23):e481‑e500. doi:10.1161/CIR.0000000000001295.