Varisela Kongenital: Epidemiologi, Patogenesis, dan Tatalaksana

Pendahuluan

 Varisela kongenital, atau Congenital Varicella Syndrome (CVS) merupakan komplikasi serius akibat infeksi virus varicella zoster (VZV) pada trimester awal kehamilan. Meski insidennya rendah, dampak CVS dapat mencakup kelainan neurologis, okular, muskuloskeletal, hingga retardasi pertumbuhan intrauterin (IUGR) yang bersifat permanen dan mengancam kehidupan neonatus. (1)

Epidemiologi dan Transmisi

 Infeksi varisela selama kehamilan terjadi pada sekitar 0,5–1,2 per 1000 kehamilan, dengan seroprevalensi terhadap VZV pada populasi dewasa dunia berkisar 80–95%, tergantung pada wilayah dan kebijakan vaksinasi nasional (1). Penularan dari ibu ke janin terjadi melalui viremia transplasenta. Risiko transmisi intrauterin tertinggi terjadi pada trimester pertama dan kedua, dengan kemungkinan mencapai 25–50% tergantung usia gestasi saat infeksi. (1)

Manifestasi Klinis Varisela Kongenital​

 CVS biasanya terjadi ketika infeksi varisela maternal terjadi sebelum usia kehamilan 20 minggu, dengan risiko sindrom kongenital dilaporkan sebesar 1–2% (1,2). Gejala khas CVS meliputi lesi kulit metamerik (70%), kerusakan sistem saraf pusat (50–60%), kelainan saraf optikus (40–50%), hipoplasia ekstremitas (40–70%), dan IUGR (20%) (1). Kelainan lainnya termasuk atrofi otak, kalsifikasi intraserebral, dan katarak kongenital. Mortalitas neonatus dengan CVS dapat mencapai 30% dalam bulan pertama kehidupan. (2)

Patofisiologi

 Infeksi VZV intrauterin yang terjadi pada saat sistem imun janin masih imatur memungkinkan replikasi virus yang ekstensif dan persisten. Virus menyebar secara hematogen dan menimbulkan inflamasi serta nekrosis jaringan. Lesi metamerik menunjukkan keterlibatan dermatom akibat reaktivasi lokal virus dalam ganglion saraf sensorik janin. (2)

Risiko dan Faktor Prognosis

 Derajat keparahan CVS ditentukan oleh waktu infeksi maternal dan ketersediaan antibodi maternal. Jika infeksi terjadi kurang dari lima hari sebelum atau dua hari setelah persalinan, risiko varisela neonatal berat meningkat secara signifikan akibat tidak adanya antibodi protektif maternal yang ditransfer secara transplasenta. (1,2)

Neonatus yang lahir dari ibu dengan ruam varisela dalam periode ini berisiko mengalami varisela neonatal berat, dengan manifestasi berupa lesi kulit nekrotik diseminata, pneumonia, hepatitis, ensefalitis, dan miokarditis. Mortalitas pada kasus tanpa terapi dapat mencapai 20%. (1)

Diagnosis

Diagnosis CVS ditegakkan secara klinis berdasarkan gejala khas dan riwayat infeksi varisela maternal pada trimester pertama atau kedua. Pemeriksaan penunjang seperti PCR VZV dari cairan vesikula atau cairan serebrospinal dapat digunakan untuk konfirmasi infeksi, meskipun belum ada rekomendasi untuk evaluasi virologis rutin pada neonatus asimtomatik. (1)

Pencegahan

 Vaksinasi varisela dianjurkan bagi perempuan usia reproduktif yang belum memiliki imunitas terhadap VZV, dengan dua dosis vaksin VARIVAX® atau VARILRIX®. Vaksinasi dikontraindikasikan selama kehamilan, namun aman dan dianjurkan pada periode pascapersalinan. (1)

Bila terjadi paparan VZV pada ibu hamil yang belum imun, pemberian varicella zoster immune globulin (VZIG) hingga 10 hari setelah paparan dapat menurunkan risiko varisela maternal berat dan kemungkinan transmisi transplasenta. Dosis VZIG yang dianjurkan adalah 12–25 IU/kg, tanpa dosis maksimum yang ditentukan. (1)

Tatalaksana Varisela Kongenital dan Neonatal

Tidak ada terapi spesifik yang terbukti efektif untuk CVS. Penatalaksanaan bersifat suportif dan melibatkan tim multidisipliner untuk pemantauan tumbuh kembang, rehabilitasi, serta tindakan korektif terhadap kelainan bawaan.

Pada neonatus yang berisiko tinggi mengalami varisela neonatal berat (misalnya lahir dari ibu dengan ruam varisela dalam 5 hari sebelum hingga 2 hari setelah persalinan), pemberian VZIG dalam 7 hari pertama kehidupan sangat dianjurkan. Jika tersedia, pemberian asiklovir intravena (20 mg/kg/8 jam selama 5–7 hari) dapat dipertimbangkan, terutama jika gejala varisela muncul. (1,2)

Data literatur menunjukkan bahwa pemberian kombinasi VZIG dan asiklovir pada neonatus dapat menurunkan mortalitas dan keparahan penyakit, meskipun belum ada uji klinis acak terkontrol yang secara definitif membuktikan keunggulan kombinasi ini dibanding monoterapi. (2)

Prognosis dan Tindak Lanjut

 Neonatus dengan CVS memiliki risiko tinggi untuk mengalami kecacatan jangka panjang, termasuk keterlambatan perkembangan, gangguan penglihatan, dan gangguan neurologis. Oleh karena itu, evaluasi dini oleh spesialis pediatri, neurologi, dan rehabilitasi medik sangat penting. (2)

Kesimpulan

 Varisela kongenital merupakan komplikasi langka namun serius dari infeksi VZV selama awal kehamilan. Pencegahan melalui imunisasi dan penggunaan VZIG pasca paparan merupakan strategi utama untuk menurunkan risiko infeksi. Tatalaksana CVS bersifat suportif, dengan fokus pada deteksi dini dan intervensi multidisipliner.

Referensi

1. Société de Pathologie Infectieuse de Langue Française. Prevention and management of VZV infection during pregnancy and the perinatal period. Infect Dis Now. 2024;54:104857. doi:10.1016/j.idnow.2024.104857
2. Blumental S, Lepage P. Management of varicella in neonates and infants. BMJ Paediatr Open. 2019;3:e000433. doi:10.1136/bmjpo-2019-000433