Ini 5 Jenis Penyakit Kelainan Darah pada Anak

Darah adalah salah satu komponen tubuh yang vital bagi hidup manusia, karena darah merupakan cairan tubuh yang beredar ke seluruh jaringan badan manusia dengan tujuan memberi nutrisi bagi sel dan jaringan, membawa oksigen, antibodi, dan banyak zat penting lain. Darah terdiri dari beberapa komponen, antara lain adalah bagian cair bernama plasma, dan sel-sel darah. Adapun sel-sel darah berupa sel darah merah, sel darah putih, dan keping darah. Masing-masing komponen darah tersebut memiliki perannya masing-masing dalam menjaga kelangsungan hidup manusia.

Apabila salah satu dari komponen darah mengalami gangguan, maka dapat terjadi masalah yang berhubungan dengan fungsi dari komponen darah tersebut, yang berakibat pada fungsi fisiologis manusai. Misalnya, adanya penurunan jumlah keping darah atau trombosit dapat menyebabkan perdarahan. Demikian pul;a bila ada gangguan dari faktor faktor pembekuan darah yang ada dalam tubuh manusia, maka tubuh akan mengalami gangguan pembekuan darah bila terjadi perdarahan.

Berikut ini adalah beberapa gangguan pada komponen darah yang dapat terjadi pada masa kanak-kanak.

Hemofilia

Hemofilia merupakan suatu gangguan pembekuan darah yang terbanyak ditemukan di dunia. Di Indonesia pada tahun 2018 dilaporkan terdapat 2098 pasien hemofilia. Gangguan ini diturunkan secara genetik melalui jalur ibu (x-linked recessive), sehingga penderitanya Hampir pasti berjenis kelamin laki-laki. Terdapat 2 jenis hemofilia, yaitu hemofilia A dan hemofilia B. Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor pembekuan darah VIII dan hemofilia B disebabkan kekurangan faktor IX.

Gejala paling khas pada hemofilia adalah perdarahan di organ-organ yang letaknya agak jauh dari permukaan kulit, seperti sendi dan otot. Perdarahan berulang pada sendi dapat menimbulkan kecacatan dan keterbatasan gerak sehingga menurunkan kualitas hidup penderitanya.

Hemofilia harus dicurigai pada pasien sebagai berikut:

● Laki-laki

● Mudah memar kebiruan tanpa penyebab yang jelas terutama pada masa bayi dan balita

● Bengkak dan nyeri pada sendi

● Riwayat perdarahan yang sulit berhenti pasca trauma atau tindakan medis tertentu seperti imunisasi, cabut gigi, sirkumsisi

● Riwayat keluarga serupa pada saudara laki-laki atau saudara laki-laki dari ibu pasien

Prinsip penanganan hemofilia meliputi pencegahan terjadinya perdarahan, penanganan perdarahan akut secepat mungkin, dan penanganan perdarahan berat di rumah sakit yang memiliki fasilitas pelayanan hemofilia. Pasien hemofilia dapat mengalami perdarahan mulai dari ringan hingga berat, termasuk perdarahan pada organ vital manusia seperti, otak, mata, dan beberapa bagian tubuh lainnya seperti, saluran cerna, leher, dan tenggorok. Pengobatan utama hemofilia adalah pemberian terapi faktor pembekuan darah pengganti yang disuntikkan ke dalam aliran darah.

Kapan anak akan didiagnosis hemofilia? tentu berdasarkan riwayat yang MomDad laporkan, pemeriksaan jasmani oleh dokter, dan hasil dari pemeriksaan darah. Pemeriksaan kadar faktor VIII dan IX akan dilakukan, bersamaan dengan beberapa pemeriksaan lain. Jadi, bila MomDad khawatir akan kesehatan si Kecil, segera berkonsultasi dengan dokter. ya. Dengan terapi yang memadai, penyandang hemofilia dapat memiliki kualitas dan harapan hidup yang setara dengan anak sehat.

Leukemia

Leukemia atau yang biasa dikenal dengan kanker darah, merupakan salah satu keganasan sel darah yang berasal dari sumsum tulang. Sumsum tulang adalah tempat produksi berbagai komponen darah, akibatnya sumsum tulang yang diserang kanker akan didominasi oleh sel kanker dan fungsinya pun terganggu. Seluruh kegiatan produksi sel darah seperti sel darah merah, sel darah putih, dan keping darah akan mengalami gangguan. Anak akan tampak pucat, mudah terkena infeksi dan mudah mengalami perdarahan akibat berkurangnya produksi sel-sel darah.

Penyebab pasti dari penyakit ini belum diketahui. Namun faktor risiko utama seorang anak mengalami leukemia adalah faktor genetik. Adanya kelainan genetik merupakan salah satu keadaan yang ditemui pada leukemia. Hal tersebut diturunkan oleh orangtua baik secara langsung maupun tidak langsung. Selain genetik, faktor lingkungan juga diduga berperan dalam terjadinya kanker, seperti radiasi, paparan zat kimia, dan polusi udara.

Hingga saat ini, pengobatan utama untuk leukemia di Indonesia adalah melalui kemoterapi, yaitu pemberian obat melalui suntikan dan infus yang bertujuan untuk mematikan sel-sel kanker.

Thalassemia

Thalassemia merupakan salah satu penyakit genetik yang banyak di Indonesia. Kelainan pada thalassemia terletak pada rantai pembentuk hemoglobin, sehingga menyebabkan sel darah merah mudah pecah. Pecahnya sel darah merah membuat kadar Hb turun dengan cepat (anemia) dan anak tampak kuning. Selain itu, tubuh berusaha mengkompensasi turunnya kadar Hb dengan membuat sel darah merah lebih banyak sehingga terjadi pembesaran berbagai organ, seperti hati, limpa, dan gusi. Anak-anak thalassemia memiliki penampilan wajah yang khas (disebut facies Cooley), tampak kuning, dengan perut membuncit.

Seperti halnya hemofilia, thalassemia tidak dapat disembuhkan. Penanganan thalassemia dilakukan dengan cara transfusi darah merah secara berkala untuk menjaga kadar Hb tetap normal. Apabila terjadi penumpukan zat besi karena seringnya pasien mendapat transfusi, maka anak akan diberikan obat pengikat zat besi.

Anemia

Anemia adalah kondisi di mana kadar hemoglobin lebih rendah dibandingkan kadar normal usia anak. Misalnya, jika seorang anak berusia 9 bulan memiliki kadar Hb 10 g/dL sedangkan kadar normal Hb di usia 6 bulan – 6 tahun adalah 12 g/dL, maka anak tersebut masuk dalam kategori anemia. Anemia dapat disebabkan oleh berbagai hal, mulai dari adanya perdarahan, kurangnya bahan baku pembentuk hemoglobin (seperti pada anemia kekurangan zat besi), sel darah merah pecah lebih cepat dari normal (seperti pada thalasemia), dan adanya masalah pembentukan pada sumsum tulang (seperti pada leukemia).

Hemoglobin berfungsi mengantarkan oksigen ke berbagai sel tubuh, sehingga anemia dapat menyebabkan anak menjadi lesu, pucat, dan lemas. Bila anak mengalami anemia, perlu dicari tahu lebih lanjut penyebab anemianya agar dapat diberikan penanganan yang sesuai.

Trombositopenia

Immune thrombocytopenia purpura (ITP, trombositopenia akibat proses imun) adalah suatu kondisi penurunan jumlah trombosit akibat reaksi imun tubuh terhadap berbagai factor seperti, infeksi virus atau obat obatan tertentu. Akibat infeksi virus, atau konsumsi obat obatan tertentu akan terjadi proses rangkaian reaksi imun (tubuh vs benda asing (virus atau obat obatan tertentu) yang menyebabkan trombosit dihancurkan sehingga jumlahnya menjadi sangat sedikit. Kurangnya jumlah trombosit menyebabkan anak mengalami perdarahan kulit dan juga mukosa. Kondisi ITP dapat berlangsung cukup lama, mulai dari hitungan 1 bulan hingga > 1 tahun.

Referensi:

Diakses pada 25 November 2022:

1. University of Rochester. Overview of blood and blood components. Didapat dari https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?ContentTypeID=90&ContentID=P02316

2. Kementerian Kesehatan RI. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran: Tata laksana hemofilia. Didapat dari https://www.idai.or.id/professional-resources/pedoman-konsensus/pedoman-nasional-pelayanan-kedokteran-tata-laksana-hemofilia

3. IDAI. Mengenal leukemia pada anak. Didapat dari https://www.idai.or.id/artikel/seputar-kesehatan-anak/mengenal-leukemia-pada-anak

4. Bansal, Deepak; Totadri, Sidharth (2014). Common Hematological Disorders in Children. The Indian Journal of Pediatrics, 81(1), 42–50. doi:10.1007/s12098-013-1159-8

Artikel edukasi kesehatan ini ditulis secara independen dan didukung oleh Novo Nordisk Indonesia.