Penyakit jantung bawaan (PJB) sianotik pada anak mengakibatkan berbagai komplikasi hematologi akibat rendahnya kadar oksigen dalam darah. Komplikasi tersebut termasuk anemia defisiensi besi, polisitemia, trombositopenia, dan gangguan koagulasi. Artikel ini membahas pendekatan untuk setiap kelainan hematologi yang sering ditemui pada anak dengan PJB.

1. Anemia Defisiensi Besi Relatif

Anemia defisiensi besi relatif sering dijumpai pada anak dengan PJB sianotik. Meskipun kadar hemoglobin tampak normal, peningkatan jumlah eritrosit menyebabkan hiperviskositas darah dan peningkatan hematokrit. Kekurangan zat besi relatif terjadi karena kebutuhannya meningkat seiring dengan peningkatan produksi eritrosit, tetapi tidak disertai dengan peningkatan kadar hemoglobin. Diagnosis anemia ini dilakukan dengan memeriksa kadar hemoglobin, hematokrit, feritin serum, dan indeks sel darah merah seperti MCV dan MCHC. Cutoff anemia sesuai usia bisa dilihat pada Tabel 1.

Pengobatan mencakup suplementasi besi dan pemantauan kadar hematokrit untuk menghindari komplikasi seperti hiperviskositas​. 

Tabel 1. Batas bawah hemoglobin dan hematokrist sesuai usia dan jenis kelamin menurut WHO

2. Polisitemia

Polisitemia adalah kondisi di mana terjadi peningkatan jumlah sel darah merah sebagai respon kompensasi terhadap hipoksia kronis pada PJB sianotik. Peningkatan ini bertujuan untuk meningkatkan kapasitas pengangkutan oksigen, namun menyebabkan peningkatan viskositas darah yang dapat memicu komplikasi seperti stroke atau trombosis. Phlebotomy atau pengeluaran darah secara teratur dapat dilakukan untuk mengurangi massa eritrosit dan viskositas darah, terutama bila hematokrit melebihi 65%. Namun, prosedur ini harus dilakukan dengan hati-hati dan sesuai indikasi untuk menghindari risiko dehidrasi dan penurunan aliran darah​. Indikasi dan volume darah phlebotomy pada anak dengan PJB sianotik bisa dilihat di Tabel 2.

Tabel 2. Rekomendasi tindakan pada pasien PJB sianotik dengan hiperviskositas (hematokrit >65%)